■南京市第一醫(yī)院心外科 汪黎明

　　先心病的病因目前還不能完全闡明，主要是在胚胎期由遺傳因素與環(huán)境因素共同作用導(dǎo)致心臟血管異常發(fā)育所致，遺傳度55%-65%，具體遺傳機制仍未完全闡明，直系親屬中有先心病成員的產(chǎn)婦生出先心病患兒的幾率較正常人群明顯升高。

　　某些遺傳病先天性畸形的患兒經(jīng)常合并先心病。

　　不過，大部分先心病屬于多基因遺傳病，是由遺傳因素和環(huán)境因素相互作用引起的，母親孕期年齡偏大，父親飲酒，母親孕早期服用阿司匹林、四環(huán)素、避孕藥，接觸化學(xué)毒物，罹患風(fēng)疹和感冒也是相關(guān)危險因素。

　　當(dāng)然，配合胎兒超聲心動圖檢查、孕前服用一定量的葉酸、避免妊娠早期感染等不良因素，注意優(yōu)生優(yōu)育，可以起到一定的預(yù)防作用。

　　在先心病的發(fā)病中，主動脈二瓣化畸形、室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉和肺動脈瓣狹窄是臨床最常見的幾種先天性心內(nèi)畸形。

　　不過要注意的是，先心病可以沒有任何癥狀，而且癥狀的嚴(yán)重程度不一定與疾病的嚴(yán)重程度呈正比。其常見的癥狀有紫紺、胸悶、氣短、心慌、運動耐量下降、暈厥、浮腫、出汗、發(fā)育不良、反復(fù)肺炎，容易感冒，心前區(qū)隆起，心臟雜音。在小嬰兒則表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、吃奶時咳嗽氣促、無原因陣發(fā)性哭鬧、哭鬧時紫紺。

　　由于先心病種類較多，不同類型預(yù)后差別較大。

　　有些先天性心臟病畸形比較嚴(yán)重的，患兒在新生兒期就可能死亡，因此需要及時手術(shù)治療；有些先心病暫無生命危險，但是由于心臟畸形導(dǎo)致心功能差，大量心內(nèi)分流或者全身缺氧引起體格和智力的發(fā)育受影響，或者由于肺血多引起反復(fù)的呼吸系統(tǒng)感染，也需及時手術(shù)治療，否則患兒容易死于感染，或者身體發(fā)育受限；另外還有一些患者雖然毫無癥狀，但診斷時已合并嚴(yán)重肺動脈高壓，導(dǎo)致失去了手術(shù)機會或最佳治療時機。因此發(fā)現(xiàn)先心病一定要到心臟外科專科醫(yī)師處就診，以免貽誤治療時機。

　　一般選擇手術(shù)時間的規(guī)律是：孩子年齡越大，就越能耐受心臟手術(shù)的打擊，按照這個規(guī)律就應(yīng)該在孩子盡可能大的年齡時進行手術(shù)。但必須綜合考慮疾病的嚴(yán)重程度，如果疾病較為嚴(yán)重，有生命危險，則要盡快手術(shù)。

　　同時，如果孩子發(fā)育喂養(yǎng)困難，發(fā)育遲緩，反復(fù)呼吸道感染則也要盡早手術(shù)。

　　另外如果疾病可以引起一些繼發(fā)性的損害，肺動脈高壓、栓塞、繼發(fā)性梗阻、瓣膜損害、心內(nèi)感染等問題，則也要盡早擇期手術(shù)。所以每一個孩子的最佳手術(shù)時間不可能一樣。

　　目前多數(shù)先心病需要手術(shù)治療，但是有些先心病手術(shù)前后需要藥物輔助治療。手術(shù)效果主要與其畸形程度有關(guān)，一般來說，畸形越輕越容易矯治，且矯治效果越好，相反，畸形越嚴(yán)重矯治困難，結(jié)果也差，有的甚至無法行根治性手術(shù)，只能行姑息性手術(shù)，或者減狀性手術(shù)，且遠期有可能需要接受二次甚至三次手術(shù)。

　　從理論上講，心肌上的瘢痕可以引起心律失常的問題，并且也有相關(guān)的報道。

　　但是多數(shù)都是良性心律失常，較少有惡性心律失常的病例，現(xiàn)有的數(shù)據(jù)提示心肌瘢痕不會明顯影響遠期的生存率和生活質(zhì)量。

　　但患者術(shù)后要按醫(yī)囑服藥，不可自行停藥；經(jīng)過體外循環(huán)的心臟手術(shù)，早期仍需限制液體入量；如有呼吸困難、痰多、發(fā)熱、水腫、紫紺及時進行復(fù)診；飲食上無特殊禁忌，但要營養(yǎng)均衡，以易消化吸收的高營養(yǎng)飲食為主；按醫(yī)囑返院復(fù)查。

　　多數(shù)先心病手術(shù)后不需要長期口服藥物，但是術(shù)后心功能差的以及需要長期抗血小板治療和抗凝治療的患兒則需要長期口服藥物。章琛 張子青 朱菁菁