●該病是目前產(chǎn)科唯一一經(jīng)診斷需立即終止懷孕的疾病，尚無法預(yù)防

　　●孕婦感到右上腹肝區(qū)疼痛，出現(xiàn)黃疸、消化道癥狀，或是該病的信號

　　近日，廣東河源連平縣孕婦譚女士皮膚發(fā)黃，惡心嘔吐，感覺無力，而且胎動消失，立即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進行B超檢查，結(jié)果顯示宮內(nèi)妊娠晚期，“胎死宮內(nèi)”。譚女士立即被送到廣東省婦幼保健院，被診斷為妊娠合并急性脂肪肝、肝腎綜合征、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，并立即給予護肝、利膽、利尿等治療。經(jīng)剖宮取胎術(shù)搶救，譚女士住院16天后，康復(fù)出院。

　　專家指出，妊娠期急性脂肪肝(AFLP)為妊娠期特有的危重疾病。該病發(fā)病率極低，但死亡率高，而且預(yù)后極差，在終止懷孕后，疾病仍繼續(xù)進展，可出現(xiàn)肝功能衰竭、肝性腦病、多器官功能衰竭等。專家提醒，一旦確診，就要立即終止懷孕。

　　手術(shù)關(guān)：

　　剖宮取出死胎

　　據(jù)了解，34歲的譚女士發(fā)病前懷孕已達35周。在30周以前產(chǎn)檢結(jié)果顯示正常。但發(fā)病前一個月小便有變黃跡象。1月30日，譚女士已經(jīng)黃疸兩天，并且惡心嘔吐，感覺沒有力氣。家人立即把她送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。當(dāng)天深夜轉(zhuǎn)至廣東省婦幼保健院。

　　據(jù)廣東省婦幼保健院重癥孕產(chǎn)婦搶救中心主任羅毅平副主任醫(yī)師、黃珊醫(yī)師介紹，為了保住孕婦的性命，必須得馬上剖宮取胎。但由于譚女士已經(jīng)發(fā)生了彌散性血管內(nèi)凝血，凝血功能很差，大大增加了手術(shù)的風(fēng)險，而且術(shù)中術(shù)后大出血的可能性也非常高。在完善術(shù)前討論后，醫(yī)院立即聯(lián)系血庫，為譚女士輸送新鮮血漿及血小板，糾正凝血。再送入手術(shù)室，為譚女士進行剖宮取胎術(shù)。譚女士返回MICU后需要呼吸機輔助呼吸，由于凝血功能異常，產(chǎn)后陰道出血多，并突發(fā)上消化道出血，生命垂危。醫(yī)院給予輸血、抑酸、促宮縮等治療，當(dāng)天夜間譚女士陰道出血明顯減少，度過了產(chǎn)后第一關(guān)。

　　術(shù)后康復(fù)關(guān)：

　　度過術(shù)后1周最重要

　　據(jù)介紹，妊娠合并急性脂肪肝在起病后會存在1周左右的“無肝期”。肝臟是人體最大的器官，在生理上承擔(dān)著代謝解毒、凝血、合成等功能。如果肝臟功能受損，則會出現(xiàn)肝臟代謝功能異常而引起血氨升高，導(dǎo)致肝性腦病。凝血功能異常引起彌散性血管內(nèi)凝血發(fā)生。合成功能障礙會引起白蛋白降低，胸水、腹水也會隨之而來。

　　譚女士依次出現(xiàn)上述癥狀。由于肝臟無法代謝血漿氨，形成肝性腦病，譚女士停用鎮(zhèn)靜劑后仍未清醒，未排除肝臟及腎臟無法代謝的物質(zhì)如血氨、肌酐、尿素氮等，醫(yī)院對譚女士進行2次連續(xù)腎臟替代療法治療，治療后譚女士的肌酐、尿素氮、血漿氨明顯降低，術(shù)后第5天譚女士清醒。

　　治療：

　　發(fā)病1周內(nèi)就醫(yī)預(yù)后好

　　“該病是目前產(chǎn)科唯一一經(jīng)診斷需立即終止懷孕的疾病。”羅毅平稱，妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的危重疾病，嚴重威脅母兒生命安全。該病發(fā)病率極低，約1/20000，但死亡率卻高達30%~50%，而且預(yù)后極差。

　　“妊娠期急性脂肪肝是一種和遺傳代謝有關(guān)的疾病。之前可以沒有任何毛病，只在妊娠以后出現(xiàn)。”羅毅平表示，發(fā)病原因主要是妊娠時孕婦體內(nèi)缺少一種游離脂肪酸氧化所需的長鏈3-羥酰基輔酶A脫氫酶，導(dǎo)致體內(nèi)游離脂肪酸的代謝比較弱。綜合國內(nèi)外以往的文獻報道和分析回顧，妊娠期急性脂肪肝常見于初產(chǎn)婦(平均年齡為26歲)、多胎、男嬰，在孕晚期(平均孕周35~36周)高發(fā)，產(chǎn)前發(fā)病約占2/3，產(chǎn)后發(fā)病約占1/3。該病也多見于低體重指數(shù)的女性。

　　“可怕的是，該病預(yù)后極差。大部分病例在終止懷孕后，疾病仍繼續(xù)進展，可出現(xiàn)肝功能衰竭、肝性腦病、多器官功能衰竭等。”羅毅平說，在發(fā)病1周內(nèi)就醫(yī)預(yù)后好，超過1周時間才就醫(yī)，圍產(chǎn)兒孕產(chǎn)婦的死亡率增高。胎兒在起病7~14天內(nèi)死于宮內(nèi)或新生兒嚴重窒息。

　　預(yù)防：

　　孕晚期應(yīng)加強產(chǎn)檢

　　“遺憾的是，該病目前仍沒有辦法預(yù)防。”羅毅平說，由于妊娠期急性脂肪肝是妊娠期特有的危重疾病，一旦確診，就要立即終止懷孕。

　　他提醒，由于該病首發(fā)癥狀以消化道癥狀為主，表現(xiàn)為煩渴、乏力、惡心、嘔吐、上腹不適等，因此，如果孕婦感到右上腹肝區(qū)疼痛，就要引起注意。此外，該病臨床上有15%~20%的病例無自覺癥狀，“比如這次收治的患者，就是家人或同事發(fā)現(xiàn)她有黃疸才送去就醫(yī)的。”因此，孕婦的家屬、朋友、同事應(yīng)多留個心眼。此外，由于該病好發(fā)于孕晚期、多胎、低體重指數(shù)的女性，因此，孕婦應(yīng)進行規(guī)律產(chǎn)檢，特別是孕晚期檢查，對于多胎懷孕也要多加重視。

　　妊娠期急性脂肪肝患者日后能否再次懷孕？對此，羅毅平表示，該病的其中一個特點是好發(fā)于初產(chǎn)婦。根據(jù)英國2008年的一項研究，58例康復(fù)者中只有1例復(fù)發(fā)。因此，妊娠期急性脂肪肝患者日后再次懷孕的發(fā)病率很低。 (記者莫冠婷 通訊員林惠芳)