先天性膽道閉鎖屬于小兒常見(jiàn)先天性疾病，特別好發(fā)于亞洲女?huà)肷砩稀！皩?duì)于先天性膽道閉鎖，主要的治療方法是手術(shù)，孩子年齡在60天內(nèi)效果最好，否則可能不耐受手術(shù)或預(yù)后很差。”中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院肝膽醫(yī)院肝膽外科劉超副教授表示。遺憾的是，大部分患兒被發(fā)現(xiàn)患病時(shí)都已錯(cuò)過(guò)手術(shù)最佳時(shí)期，而此時(shí)最好的補(bǔ)救辦法就是父母捐肝。

　　“肝來(lái)自父母，患兒免疫反應(yīng)較少，而且肝會(huì)逐漸長(zhǎng)大，父母割除小部分肝后，健康也不會(huì)受太大影響。”劉超提醒，對(duì)于患有先天性膽道閉鎖的兒童，雖然不提倡飼養(yǎng)寵物，但如果執(zhí)意要養(yǎng)小狗或龜、魚(yú)都問(wèn)題不大，由于貓有感染弓形蟲(chóng)的危險(xiǎn)，因此，應(yīng)避免飼養(yǎng)。

　　亞洲女?huà)氚l(fā)病率高

　　先天性膽道閉鎖是一種常見(jiàn)的小兒先天性疾病，亞洲地區(qū)的發(fā)病率較白種人國(guó)家高，女?huà)肴藬?shù)約為總發(fā)病數(shù)的2/3。

　　劉超介紹，患有膽道閉鎖的新生兒一般在出生時(shí)多數(shù)與正常寶寶無(wú)異，胎糞正常色澤，在生理黃疸期并無(wú)黃疸加劇表現(xiàn)。然而其疾病癥狀卻在接下來(lái)不知不覺(jué)中逐漸顯露，通常在寶寶出生后3～4周，父母可能發(fā)現(xiàn)孩子的眼白發(fā)黃且皮膚偏黃，這種現(xiàn)象會(huì)日益加重，隨著病情突飛猛進(jìn)，孩子的皮膚可能呈黃綠色或灰綠色，同時(shí)出現(xiàn)皮膚瘙癢、情緒煩躁等癥狀。“如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子大便顏色越來(lái)越怪，似乎帶有白色、灰色跡象，或是尿色非常深，如同紅茶顏色，都得警惕先天性膽道閉鎖發(fā)生的可能。”劉超表示，一般而言在起病初期，嬰兒還能正常吃奶，且精神不錯(cuò)，但隨著肝硬化等系列癥狀出現(xiàn)、加重，孩子會(huì)變得精神萎靡不振且食欲低下，逐漸出現(xiàn)易感染、水腫、腹水等癥狀。“如果不采取有效的治療手段，在滿周歲之前，因食道靜脈曲張大出血而死亡或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折的比例非常高。”劉超表示。

　　不足60天大手術(shù)效果最好

　　“目前來(lái)說(shuō)，對(duì)于先天性膽道閉鎖的治療方法主要是手術(shù)。手術(shù)時(shí)年齡的掌握是治療成功的關(guān)鍵之一，凡淤膽超過(guò)12～13周，膽汁性肝硬就會(huì)變得非常嚴(yán)重，哪怕是可手術(shù)型的膽道閉鎖，此時(shí)也會(huì)全身機(jī)體情況較為糟糕，難以耐受手術(shù)且預(yù)后較差。此時(shí)只有進(jìn)行肝移植才能徹底治愈。”劉超指出，一般而言，手術(shù)時(shí)孩子的年齡不足60天則療效最好。“但對(duì)于許多患兒的父母來(lái)說(shuō)，兩個(gè)月時(shí)嬰兒表現(xiàn)正常，難以發(fā)覺(jué)。而當(dāng)他們察覺(jué)嬰兒異常時(shí)，往往已經(jīng)錯(cuò)過(guò)手術(shù)治療時(shí)機(jī)。”

　　父母可捐部分肝給患兒

　　“過(guò)了60天限制之后，治療先天性膽閉通常采取肝腸或膽腸吻合術(shù)，但是此類吻合術(shù)效果并不理想，患兒一般只能延長(zhǎng)5～10年的壽命。若想徹底治愈，肝移植是唯一的選擇。”劉超解釋，患兒的肝移植來(lái)源一般取自于父母，但出于金錢以及自身健康方面的種種考慮，許多父母通常會(huì)選擇放棄治療。其實(shí)，先天性膽道閉鎖患兒活體肝移植的成功率很高，由于肝體來(lái)自親屬(父母、舅舅、姑姑、爺爺奶奶、外公外婆都可以)，患兒的免疫反應(yīng)較少。

　　另外，由于肝自身有代償功能，成人割取部分肝臟并不會(huì)對(duì)健康有大的影響，即使只保留20%～30%的肝臟，對(duì)于成人也已經(jīng)足夠，手術(shù)對(duì)成人而言也非常安全。而患兒獲得父母的這一部分肝臟也會(huì)隨著年歲增大而不斷發(fā)育成一個(gè)全肝。

　　據(jù)介紹，目前關(guān)于先天性膽道閉鎖的肝移植技術(shù)已經(jīng)非常成熟，成功率也很高。在國(guó)外，對(duì)于先天性膽道閉鎖的患兒都采取直接進(jìn)行親體肝移植的方法進(jìn)行治療，患兒大部分都能健康成長(zhǎng)。

　　“但在中國(guó)，現(xiàn)在還有一大現(xiàn)實(shí)問(wèn)題制約著肝移植治療先天性膽道閉鎖，那就是很多家庭無(wú)法承擔(dān)高額的治療費(fèi)用，所以不少父母往往只能選擇進(jìn)行肝腸或膽腸吻合術(shù)，或是服中藥進(jìn)行調(diào)理。”劉超說(shuō)。

　　患兒絕對(duì)不能養(yǎng)貓

　　劉超表示，由于需要終身服用抗排斥藥物，所以先天性膽道閉鎖患兒在肝移植術(shù)后飲食上也非常有講究。

　　父母可參考遵循以下幾條：

　　嚴(yán)格避免使用人參等增強(qiáng)免疫力的補(bǔ)品，避免過(guò)量蛋白質(zhì)及脂肪的攝入；保持飲食均衡，維持適量體重；多吃新鮮蔬菜、水果等富含維生素的食品，不吃葡萄和柚子，因?yàn)槠咸押丸肿訒?huì)影響肝臟對(duì)環(huán)孢素等免疫抑制藥物的代謝；避免吃變質(zhì)過(guò)期的食物，同時(shí)也要少食易致過(guò)敏的蝦、蟹等貝殼類食物；避免飲酒，避免一些對(duì)肝臟有毒性的清涼解毒的食物；可多吃具有利尿功能的食品，如冬瓜、米仁、鯽魚(yú)、黑魚(yú)等，但如白木耳、黑木耳、香菇、紅棗、蜂蜜、蜂王漿及人參等提高免疫功能的食物及保健品，應(yīng)該禁止食用。

　　此外，劉超還重點(diǎn)提醒：“雖然不提倡先天性膽道閉鎖患兒飼養(yǎng)寵物，但如果是一些水生動(dòng)物如魚(yú)類、龜類或是狗等還是可以飼養(yǎng)的。由于貓有感染弓形蟲(chóng)的危險(xiǎn)，應(yīng)嚴(yán)格避免飼養(yǎng)。”

　　但兩個(gè)月大的嬰兒往往很難被發(fā)覺(jué)患病，此時(shí)父母捐部分肝能有效挽救患兒。

　　醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院肝膽醫(yī)院肝膽外科劉超副教授