個案case

　　小小是小學(xué)三年級的學(xué)生，相當(dāng)活潑懂事，只是從小就瘦瘦小小的，和同齡人比起來身材小了許多。父母也很納悶，小小平時飲食很正常，食量也不小，也不挑食，可是為什么就是不長肉呢？爸爸媽媽也給小小買了好多營養(yǎng)品吃過，但是都沒有效果。慢慢的，他們也就習(xí)慣了小小瘦小的樣子。

　　有一天學(xué)校進行體檢，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小小有心雜音，讓小小做進一步的心臟超聲波檢查才發(fā)現(xiàn)，小小患了一種名為心室中隔缺損的先天性心臟病。這種病使得小小的心臟沒有辦法將血液有效地供應(yīng)到全身，造成了小小身材矮小、瘦弱。

　　心臟病，在一般人眼中認為只有超過40歲的成人才會因生活習(xí)慣、飲食、環(huán)境、年齡或血壓的因素罹患心臟病。“小兒心臟病”對大眾而言，實在是個陌生的名詞。其實不然，嬰幼兒發(fā)生心臟病的幾率并不比成人低。更因為小兒心臟病多為先天性的，意即受胎兒時期心臟血管發(fā)育異常或障礙所致，所以更是會大大影響嬰幼兒的生長發(fā)育及生活狀況。

　　正常的心臟和血流

　　正常心臟包含4個腔室，其中接受血液回流的腔室為心房，將血液打離心臟的腔室則為心室，左右兩邊各有一個心房和心室。

　　寶寶出生后的血流是身體利用完的低氧血從上下腔靜脈流回右心房，經(jīng)過三尖瓣流入右心室，心臟收縮時再從右心室將血液打入肺動脈，再流向肺部進行換氧工作。換氧后的充氧血則從肺靜脈流回心臟的左心房，經(jīng)過二尖瓣流入左心室，再由左心室打入主動脈，將充氧血供應(yīng)到全身。

　　兩種分類

　　小兒心臟病大致可分為先天性、后天性兩種。所謂先天性心臟病是胎兒心臟及大血管在母體懷孕第4～8周發(fā)育受阻或失常所造成的心臟缺損。每1 000個新生兒中，就有5～7個患有此病。

　　1.先天性心臟病

　　先天性心臟病可細分為“青紫型”與“無青紫型”。青紫型也就是皮膚、指甲、嘴唇呈現(xiàn)黑(或藍紫)色的意思，其發(fā)生原因是因心臟有不正常的右心至左心的分流，使左心含有氧氣的動脈血摻雜了缺氧的靜脈血，使原有動脈血里的氧氣濃度降低，血液變得較為黑紫色所致。

　　常見無青紫型是指心臟內(nèi)沒有異常的左右之間的分流或動靜脈之間的分流，常見于肺動脈狹窄和主動脈狹窄，可造成行經(jīng)肺部的血流增加而使肺充血，患兒多有呼吸急促、心跳較快等現(xiàn)象，容易并發(fā)充血性心力衰竭。

　　先天性心臟病的形成原因不明，可能綜合了環(huán)境與遺傳的各種因素，加上懷孕初期某些因素(如受藥物或病毒感染等)互相影響到某個程度，綜合在一起使胎兒心臟發(fā)育受阻而造成了畸形。先天性心臟病主要包含以下4大類：

　　(1)室間隔缺損

　　當(dāng)左右心臟大出血時，表示心室之間有破洞，稱為“室間隔缺損”。因為左邊心臟的壓力比右邊要大，左心室的充氧血會進入右心室中，再次被送到肺部去，即無效循環(huán)。此時，肺部會承受過多的血液而容易造成充血，心臟也會因為長時間的收縮增強而造成心室肥大甚至心力衰竭。

　　癥狀  呼吸窘迫、無法進食等癥狀通常在出生后幾周才可能會出現(xiàn)，假如這個破洞很大，寶寶往往無法正常長大，而是會出現(xiàn)營養(yǎng)不良的現(xiàn)象。

　　治療方式  小的室間隔缺損往往不需要手術(shù)治療，因為有自然閉合的可能。大的缺損則需要采取手術(shù)治療。

　　(2)房間隔缺損

　　當(dāng)心臟左右邊接受血液的心房之間的隔膜有破洞時，稱為“房間隔缺損”。

　　癥狀  大部分患有房間隔缺損的小寶寶并不會出現(xiàn)什么癥狀，但是若能及早發(fā)現(xiàn)、及早補救，可以避免將來出現(xiàn)更嚴重的問題，比如腦血栓等。

　　治療方式  小于3毫米的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合，大的缺損則需要手術(shù)修補，一般在寶寶3～5歲時手術(shù)。治療房間隔缺損的方法有開心手術(shù)修補和心導(dǎo)管技術(shù)修補兩種，目前心導(dǎo)管方式以其傷口小、恢復(fù)快，受到大部分患者的歡迎。

　　(3)動脈導(dǎo)管未閉

　　在胎兒時期，有一條動脈導(dǎo)管將肺動脈的血流引到主動脈，然后流向臍動脈。這條動脈導(dǎo)管在出生后幾小時到幾天內(nèi)應(yīng)該自然關(guān)閉，最晚一年可關(guān)閉。如果沒有關(guān)閉，并產(chǎn)生病理改變，就稱為“動脈導(dǎo)管未閉”。早產(chǎn)兒因為組織未成熟，常常會有這種情形發(fā)生。

　　癥狀  如同室間隔缺損一般，假如這個未閉動脈導(dǎo)管管徑很大，寶寶可能會很容易感到累，發(fā)育不好，呼吸急促、咳嗽、喂養(yǎng)困難等，還會時常被嗆到，這些癥狀往往在出生一兩周后才會發(fā)生。

　　治療方式  對于早產(chǎn)兒和新生兒，動脈導(dǎo)管未閉的手術(shù)不需要打開心臟，對于大一點兒的寶寶則可以利用心導(dǎo)管方式治療。

　　(4)法洛四聯(lián)癥

　　法洛四聯(lián)癥包括了四種缺損：室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨于左、右心室之上、右心室肥厚。因為肺動脈狹窄，血液不易流到肺部換氧，所以患兒常有突然發(fā)紺、呼吸急促的表現(xiàn)。

　　癥狀  這種病癥可出現(xiàn)在剛出生后、幾個月大或者幾歲后。寶寶可能會突然發(fā)紺、呼吸急促、沒有意識。大一點兒的寶寶在運動時可能會出現(xiàn)呼吸短促、突然暈厥的狀況。

　　治療方式  有些有嚴重法洛四聯(lián)癥的小嬰兒必須早期接受手術(shù)治療，一般手術(shù)預(yù)后都不錯。

　　2.后天性心臟病

　　后天性心臟病乃是非先天性心臟病的早產(chǎn)兒開放性動脈導(dǎo)管的統(tǒng)稱。如嬰幼兒在發(fā)育過程中，遭受到病毒、細菌的感染或不明原因的心血管發(fā)炎，使心臟的瓣膜、肌肉層、心包膜或冠狀動脈受損。通常需要長時間治療后才可以恢復(fù)，有的還會產(chǎn)生不可逆的永久機能障礙。

　　(1)病毒性心肌炎

　　病毒性心肌炎指因病毒感染引起的心肌細胞變性和間質(zhì)炎癥，多伴有不同程度的心功能障礙。約半數(shù)患兒發(fā)病前幾天有上呼吸道感染等癥狀。

　　癥狀  本病臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者無自覺癥狀，僅有心電圖異常。嬰兒如哭鬧伴面色蒼白時，發(fā)生病毒性心肌炎的可能性較大。年長兒可訴說頭暈、胸悶、心悸及心前區(qū)不適。極少數(shù)患兒除了上述癥狀外，可在1～2日內(nèi)出現(xiàn)心功能不全或突發(fā)心源性休克，危及生命。因此，患兒感冒后，家長要注意觀察患兒的情況，讓患兒多休息。

　　(2)風(fēng)濕熱

　　風(fēng)濕熱一般是由A組乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的，它可以引起全身結(jié)締組織病變，主要侵犯心臟和關(guān)節(jié)，以心臟損害為最多見。小兒風(fēng)濕熱出現(xiàn)心臟受損者達40%—50%，年齡越小，心臟受損的機會越多。初次發(fā)作大多為5～15歲的兒童，約1/3患兒近期有上呼吸道鏈球菌感染病史。

　　癥狀  主要臨床癥狀為不規(guī)則發(fā)燒、游走性多發(fā)性大關(guān)節(jié)(膝、踝、肘、腕等)痛。心臟受累時，患兒常有心悸、氣急、心前區(qū)不適等癥狀。因此，預(yù)防重于治療，從小給予孩子母乳喂養(yǎng)，進行“三浴”鍛煉，避免寒冷潮濕，提高抵抗疾病的能力十分重要。

　　(3)川崎病

　　小于5歲的患兒占發(fā)病人數(shù)的80%，1～2歲為高發(fā)年齡。

　　癥狀  該病以急性發(fā)熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結(jié)腫大為臨床特征，多數(shù)可自然康復(fù)。若未經(jīng)及時診斷和治療，15%～30%的病兒有冠狀動脈擴張或動脈瘤形成，心肌梗死是其主要死因。故本病的早期診斷對能否及早治療和預(yù)后是否良好至關(guān)重要。

　　心臟病的治療與居家照顧

　　1.內(nèi)科治療

　　內(nèi)科藥物治療在外科手術(shù)前后非常重要，部分較輕微的心臟病患兒，可先使用藥物控制心衰竭癥狀。常用藥物有強心劑、利尿劑、血管擴張劑等，有時亦會使用氧氣來提高青紫患兒的血氧濃度。

　　2.外科治療

　　手術(shù)的年齡由疾病狀況來決定，而手術(shù)的方式(采一次或分次完成)則由醫(yī)師配合患兒情況，與家屬商量后確定。有時藥物無法改善患兒狀況，則應(yīng)考慮盡快接受手術(shù)。

　　3.營養(yǎng)

　　對有心臟病的嬰兒來說，吃奶相當(dāng)于是一種“劇烈運動”，不僅使病兒氧氣消耗增加，且容易疲倦。所以其喂奶原則要少量多餐，或是喂食中間略加休息，不可一次喂完。患兒飲食則以均衡為主，并多吃低鈉高鉀的食物。

　　4.運動

　　患兒多半會自我限定，當(dāng)他們覺得不舒服時就會自己停止運動。開過刀后6～8周內(nèi)應(yīng)限制運動，之后可慢慢恢復(fù)。文/王莊林（兒科主任醫(yī)師）（媽媽寶寶）