快2個月大的琳琳是個討人喜歡的小公主，然而令家人擔心的是，琳琳在出生后半個月的時間，突然化身“金菩薩”，全身皮膚發黃且一直不退。父母帶她去當地醫院就診，醫生最初懷疑是“新生兒肝炎綜合征”，給予藥物治療一段時間后，仍未見效果。后來到另一家大醫院求治，經系統檢查后，琳琳被確診為“膽道閉鎖”，且需要盡早手術治療。“不就是黃疸嗎？為何要動手術？”雖然家人心存疑惑，但還是積極配合醫生的診療建議，手術后經一段時間的恢復，琳琳身上披的“金裝”終于慢慢退去，變回原本白白的小臉。

　　小兒外科專家指出，膽道閉鎖是嬰兒期比較常見的一種嚴重的肝臟疾病，如不及時治療，大多數將會在2歲以前死亡。足月新生兒出生后黃疸超過2周不退，早產兒出現黃疸多于3~4周不退，則要盡早檢查和診斷，膽道閉鎖一經確診，應盡早手術，以免影響寶寶預后。

　　治療不及時 多數在2歲前死亡

　　廣東省婦幼保健院小兒外科主任醫師樂盛麟介紹，小兒膽道閉鎖以肝內和肝外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導致膽汁淤積及進行性的肝纖維化。目前對膽道閉鎖的確切病因尚未定論，一些專家認為，其發病過程存在多種因素，如病毒感染、先天性膽道發育不良等，最終形成閉塞性膽道系統疾病。

　　膽道閉鎖并不罕見。據流行病學研究發現，該病具有地區差異，以東南亞最為常見，如不及時治療，大多數將會在2歲以前死亡。患有這類疾病的寶寶通常在出生后1~2周沒有異常，大便顏色正常或略微變淡，但在出生后2~3周黃疸逐漸明顯。也有一些膽道閉鎖的寶寶是一出生即可見到黃疸，但按照生理性黃疸處理后，黃疸非但不退，反而進一步加重，大便多由黃色變成淡黃色甚至白陶土顏色，小便顏色呈濃茶樣；到了晚期，黃疸加重，全身皮膚、鞏膜呈金黃色，肝臟腫大，腹部變大。

　　早期診斷能有效改善手術預后

　　由于膽道閉鎖與新生兒肝炎綜合征極為相似，因此常常被誤診。如果處理一段時間后黃疸仍不退，則要進行相關檢查盡早診斷，膽道閉鎖一經確診，則應該盡早手術。樂盛麟介紹，目前對膽道閉鎖的患兒最常規且療效較好的治療手段是日本醫生Kasai采用的“肝門空腸吻合術”，但晚期的膽道閉鎖患兒及Kasai手術失敗的患兒則需要進行肝臟移植。有資料顯示，60天以后進行手術，每推遲10天，成功率就降低25%，90天以后不宜進行Kasai手術，120天后幾乎無長期存活的病例。

　　生理性黃疸 帶寶寶多曬太陽

　　由于新生兒膽紅素代謝的特點，約50%~60%足月兒和80%的早產兒會出現生理性黃疸。足月兒一般在出生后2~3天出現黃疸， 5~7天可消退，一般不超過2周。而早產兒多于出生后3~5天出現黃疸， 7~9天可以消退，最長可延長到3~4周。

　　樂盛麟說，對于生理性黃疸，可不給予特殊處理，帶寶寶多到戶外曬太陽。如果考慮是病理性黃疸的可能，則應盡快進行檢查，以便盡早診斷黃疸的原因及進行相關治療，以免延誤了最佳的治療時機。(記者莫冠婷 通訊員林惠芳)