和白血病的較量

　　專家指導/

　　劉文勵   武漢同濟醫院主任醫師、博士生導師

　　龔小軍   北京世紀壇醫院兒科主治醫師、醫學博士

　　宋愛琴   青島大學附屬醫院兒科副主任醫師、碩士生導師

　　魏偉    南京軍區總院兒科副主任醫師、醫學博士

　　白血病，俗稱“血癌”，是我國目前最常見的小兒惡性腫瘤。央視春晚童星鄧鳴賀被確診白血病后，一直牽動著眾人的心，社會上也再度掀起談論白血病的熱潮。那么，白血病究竟有多可怕？真的是不治之癥嗎？

　　什么是白血病？

　　白血病是小兒最常見和發病率最高的惡性腫瘤，已經成為了兒童死亡重要原因。小兒白血病中90%以上為急性白血病，慢性白血病僅占3%～5%。男孩發病率高于女性。

　　白血病是起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病。克隆的白血病細胞停滯在細胞發育的不同階段，在骨髓及其他造血組織中廣泛增生，浸潤肝、脾、淋巴結等各種器官，正常造血功能受抑制，外周血中出現幼稚細胞。根據白血病細胞的成熟程度和自然病程，可分為急性和慢性兩大類。其中，急性白血病的高發期為夏季(5月、6月、7月)和冬季(11月、12月、1月)，因為這兩個季節是北方地區季節變化最大的時期，嬰幼兒感染性疾病的發生率很高。

　　白血病的4種早期表現

　　1.貧血

　　常為首發癥狀，呈進行性加重，表現為面色蒼白、虛弱無力、活動后氣促等，主要是由于骨髓造血干細胞受到抑制所致。

　　2.發熱

　　最常見的癥狀，50%以上的患兒以發熱起病，大多發熱由繼發感染所致。

　　3.出血

　　以皮膚和黏膜出血多見，表現為紫癜、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血和血尿，偶有顱內出血，為引起死亡的重要原因之一。

　　4.各個組織器官的異常表現

　　※肝、脾、淋巴結腫大，縱膈淋巴結腫大。

　　※骨骼和關節浸潤時，可有胸骨壓痛和關節骨骼疼痛，是由于骨髓腔內白血病細胞大量增生、壓迫和破壞臨近骨質以及骨膜浸潤有關。

　　※白血病時可形成粒細胞肉瘤，因此瘤切面呈綠色，也被稱為綠色瘤，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復視、失明。

　　※由于多種化療藥物不能透過血腦屏障，導致中樞神經系統成為白血病細胞的“庇護所”，它是急性白血病復發的主要原因。

　　※睪丸浸潤，多為一側無痛性腫大，多見于急性白血病化療緩解后的男性幼兒或青年，為導致復發的另一重要原因。

　　※患急性單核細胞性白血病、急性粒-單核細胞白血病時，白血病細胞浸潤，可使牙齦增生腫脹，皮膚可出現藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤，局部皮膚隆起、變硬，呈紫藍色皮膚結節。

　　媽媽們如何才能早期發現？

　　在日常生活中，如果發現孩子持續發熱，并伴有臉色發黃、渾身乏力、活動后氣促等貧血癥狀，皮膚有出血點或瘀斑、消化道或鼻子出血現象，其肝、脾、淋巴結還有腫大及骨關節疼痛的癥狀，那么在這種情況下就應提高警惕，及時帶孩子去醫院血液科進行相關的檢查。一定要檢查孩子的血象，尤其要注意白細胞的數量和形狀變化，必要時再行進一步檢查。

　　Tips  沒有確診不可盲目用藥

　　患白血病的孩子在沒有經過明確診斷時，千萬不能盲目用藥。因為對許多易于治療型的低危白血病兒童，口服或注射一些激素，癥狀雖可暫時得到緩解，但往往會掩蓋其真正的病情，等到病情復發再進行診斷時，已經貽誤了最佳的治療時機，治療難度將大大增加。

　　白血病的罪魁禍首是誰？

　　目前白血病的病因和發病機制雖尚未完全明了，但有一些因素可能與發病有關，有些已有明確證據證實。

　　1.環境：化學成分帶來的危害

　　有相當比例的白血病是因不良環境所致。從目前臨床和研究的情況看，長時間近距離高頻率地接觸部分有毒化學物質是引起兒童白血病的重要因素。由于兒童免疫功能較弱，超量的化學物質被兒童吸入后可導致基因突變，誘發兒童白血病等惡性腫瘤。此外有些農藥、亞硝胺類、砷劑、油漆、焊料等對成年男性的精子有影響，并可影響下一代。

　　除了接觸有毒化學物質因素外，家庭不良生活環境因素也造成兒童患上白血病。有報告稱，父親吸煙的孩子比雙親均不吸煙的孩子患白血病、淋巴瘤等的危險性高20%。

　　2.病毒：激活致病基因

　　病毒對某些動物的致癌作用及致白血病作用已得到證實，成人T細胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴細胞白血病。但到目前為止，沒有研究能證明哪一種病毒與兒童白血病有確切的關系。

　　Tips

　　盡管在先天性疾病中中白血病的發生率在增高，但多數白血病都是后天獲得性的，如人類體細胞白血病病毒，這種病毒可以激活致癌基因，引起白血病發生。

　　3.射線：孩子的身體最敏感

　　大劑量長時間接觸放射線導致兒童白血病發生。嬰幼兒對電離輻射較為敏感，無論是全身或局部大劑量照射均可增加發生白血病的危險性，其潛伏期為2～16年，尤其是照射后5～10年是最危險的時期。

　　母親接受放射治療和胎兒在宮內時接受大劑量射線，可能對胎兒有一定影響。有研究表明，孕婦在妊娠初期接受過大劑量放射輻射，寶寶出生后患白血病的幾率增加5倍。

　　Tips

　　有報告稱兒童白血病的病因可直接追溯父親受輻射影響，認為父親的泌尿生殖器官和精子受到輻射的損害，有可能導致下一代的癌變。

　　4.遺傳：先天性疾病的并發癥

　　白血病不屬遺傳性疾病，但在家族中卻可有多發性惡性腫瘤的情況。某些先天性疾病易并發白血病，如21—三體綜合征、先天性睪丸發育不全癥、先天性再生障礙性貧血等有10%～50%可并發急性白血病。同卵雙胞胎中的一個如發生白血病，另一個發生白血病的可能性為1/4。

　　5.抵抗力：免疫防線缺陷

　　近年來，注意到某些先天性疾病中，特別是免疫缺陷的嬰幼兒白血病的發生率較普通兒童要高。當一些突變的白細胞產生，而患者的免疫系統不能將其清除，這些不受控制的細胞就會不斷生長，從而發展為白血病。

　　白血病真的是不治之癥嗎？

　　白血病已不是人們心中的不治之癥，研究表明急性淋巴細胞白血病孩子通過化療，5年無病生存率可以達到75%～88%左右；急性非淋巴細胞白血病孩子的初治完全緩解亦已達到80%，5年無病生存率約40%～60%。

　　1.化療為主

　　目前白血病的治療仍以化療為主的綜合療法，化療目的主要是殺滅白血病細胞，解除白血病細胞浸潤引起的癥狀，使疾病緩解、以致治愈，整個療程大多在2～3年內完成。常用的化療藥物常用化療藥物包括潑尼松、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶、長春新堿，環磷酰胺、阿糖胞苷、6-巰基嘌呤、大劑量甲氨蝶呤、地塞米松等。

　　兒童白血病不同于成人白血病，孩子對化療比較敏感，治療起來效果好。白血病患兒要及時住院，早期接受化療，以使白血病對機體的損害降低到最低限度。

　　2.干細胞移植

　　目前造血干細胞移植一直是研究的熱點，造血干細胞移植對一些復發患兒有明顯效果，但早期并發癥死亡率較高，后遺癥亦較嚴重，費用昂貴，即使移植成功，仍存在著復發的可能性，并不是唯一治愈的方法。

　　白血病寶寶，媽媽該做些什么？

　　白血病患兒通常病情危重，住院治療期間患兒家屬需要積極配合醫生治療做好護理工作，主要包括以下幾個方面：

　　1.限制活動量

　　根據患兒體力，適當限制活動量，必要時需臥床休息。長期臥床者，應經更換體位、預防褥瘡。脾大的患兒取左側臥位，以減輕不適感，盡量避免彎腰和碰撞腹部，以免發生脾破裂。

　　2.避免腸道損害

　　化療藥物化療時可引起胃腸道黏膜損害，出現程度不同的胃腸道不良反應。嚴重者甚至可導致水、電解質與酸堿平衡紊亂，嚴重營養不良等，因此白血病患兒家屬要做好患兒的飲食護理。

　　※多飲水  白血病患兒因血細胞大量過度增生，其代謝率升高，這是需要做水化堿化治療，在臨床輸液治療的同時，家屬也要多給患兒飲水。

　　※早餐要有營養  早餐宜進食全天所需營養的大部分。平日的飲食要少量多餐，以半流質為主，選擇清淡、高蛋白、高維生素、低脂及易消化的食物，避免過冷、過硬、高脂、高糖、辛辣和產氣食物；要多吃水果及蔬菜，不僅補充維生素，又可保持大便通暢。

　　※胃排空后再化療  進食前和進食后1小時內不宜飲水，餐后勿立即躺下，適當活動，盡量使食物由胃排空后再行化療。出現惡心、嘔吐時應暫緩或停止進食，及時清除嘔吐物，防止誤吸。

　　3.預防感染

　　白血病患兒由于中性粒細胞減少，免疫力降低，非常容易受細菌、病毒等病原體感染，往往由于感染而使病情加重，甚至死亡。

　　※患兒居室必須保持清潔衛生、空氣通暢，室內溫度以18-22℃，濕度以50%-60%為宜，定期紫外線進行空氣消毒，每天一次，每次半小時。每天用消毒劑擦拭桌面。

　　※患兒應戴口罩，避免呼吸道感染，接觸患兒前先洗手。

　　※餐具每次使用前均需消毒，水果清洗后用刀削厚皮后食用。

　　※預防口腔和皮膚黏膜感染，進食后漱口，勤換洗內衣，經常換洗床單，勤洗澡。

　　4.病情觀察，及時送醫

　　※觀察面色、口唇、皮膚、甲床蒼白程度，有無牙齦腫脹、肝脾、淋巴結腫大等。

　　※觀察體溫變化，注意觀察各系統可能出現的感染癥狀，發熱時避免乙醇擦浴及應用能引起白細胞減少的退熱藥物。

　　※觀察患兒有無惡心、嘔吐及嘔吐物、排泄物的顏色、次數、量。

　　※觀察皮膚黏膜有無出血點、瘀斑，有無嘔血、便血、血尿等出血傾向，或靜脈采血時凝血時間過短時，應警惕彌散性血管內凝血DIC發生。

　　※觀察患兒有無尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀

　　該如何阻擋白血病？

　　兒童白血病的發生可能包括外在因素和內在因素的共同作用，家長們完全可通過盡量避免暴露于某些因素而預防小兒白血病的發生。

　　1.避免過多地接觸放射線

　　嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感，易受傷害，孕期過多的放射線，胎兒的白血病發病率

　　較高。不過偶爾的、醫療上的x線檢查，劑量較小，基本上不會對身體造成影響。高壓電源或其它設備也是重要的病因之一，您的住處最好距高壓線和大功率的發射臺有適當距離。

　　2.避免濫用藥物

　　氯霉素、保泰松、某些抗病毒藥物、某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等，必須有醫生指導，切勿長期使用或濫用。

　　3.避免接觸致癌物質

　　如酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等。在家庭裝修過程中，應盡量選用環保產品，減少住處中有毒化學物質的污染，入住前盡可能通風。

　　4.防治感染

　　不能忽視簡單的“感冒”，應盡量到醫院就診，而不是隨意用一些藥物。

　　5.合理膳食

　　多吃天然食物及經過衛生檢驗的正規生產食品，如：新鮮蔬菜、水果等。研究證實草莓、獼猴桃、葡萄、蘋果等都是良好的抗癌水果。避免吃反季節、環境污染重區的食品。

　　6.加強孕期查體及遺傳病篩查

　　白血病本身不是遺傳性疾病，但有些遺傳性疾病有染色體的異常，如21-三體綜合征、先天性睪丸發育不全等的白血病發病率明顯增高。

　　7.調節機體免疫功能

　　人體中經常會有細胞發生癌變，但是因為機體免疫系統的監測功能，可以清除這些癌變細胞，而不會患上腫瘤。但是如果有免疫功能缺陷或者免疫功能低下，惡性腫瘤發病率就會明顯提高。因此，應重視反復患感染性疾病的孩子的正規治療，包括合理、有效、規范的抗感染治療及免疫支持治療。文/任思其  北京世紀壇醫院兒科主治醫師、兒科碩士  劉曉真  山東大學齊魯醫院兒科醫師